大江网/赣州头条客户端讯 通讯员肖作淼、范存琳报道：赣州市人民医院作为赣南血友病定点诊治单位及全国血液病专科联盟成员单位，承担着血友病等血液病救治的公益事业。赣州市人民医院检验科历经近半年的前期准备，已正式接受血管性血友病因子项目的临床标本，结束了此项目外送检测的历史，目前已为100余名患者提供了检测服务。至此，赣州市人民医院在血友病确诊性实验室检测项目——凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)、凝血因子Ⅸ活性(FⅨ:C)以及血管性血友病因子(VWF)三项已完全能够满足《血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版)》中规定的血友病诊治要求。
据赣州市人民医院血液内科杜香洲主任医师介绍，近期该院通过VWF检测成功诊治了一例血管性血友病患者。患者李女士在广州某医院做美容手术后出血难止，该医院术前查血小板计数正常，凝血功能基本正常，出血原因未明，于今年7月来到赣州市人民医院血液内科求治，经检测VWF后确诊为血管性血友病1型(VWF部分缺乏型)，在诊断明确后也得到了及时治疗。
血管性血友病因子(VWF)检测项目的成功开展，标志着赣州市人民医院在血友病的诊治规范化水平与全国同步，为血友病与血管性血友患者带来福音。
血友病(Hemophilia)是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，分为血友病A和血友病B两种。血友病A为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，血友病B为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起，所有血友病患者中，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%，通常男性为患者，女性为携带者，女性患者非常罕见。我国血友病的患病率为2.73/10万人口，相对较低，这也是临床上容易漏诊或误诊的原因之一。而血管性血友病(VWD)是人类最常见的常染色体显性遗传性出血性疾病之一，临床上以反复出血不止为特征。根据VWF数量与质量的不同，将VWD可分为1型(部分缺乏)，2型(质量异常)和3型(完全缺乏)。患者外伤出血时血管壁损伤，需要血小板的参与才能止血，而血小板要依靠VWF的桥梁作用才能黏附于损伤的血管壁上，从而发挥其止血功能，因此VWF是血小板发挥止血作用的重要因子，同时VWF也是凝血因子Ⅷ载体，其水平也影响到凝血因子Ⅷ的活性，尤其在1型和3型VWD明显下降，《血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版)》已把VWF列为血友病确诊时必须检查项目之一，血友病与血管性血友病两者的诊断需要相互鉴别。
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