说起近1个月就医感受,杨大叔有说不完的话,毕竟如果一开始告诉他,他得的是“自己杀自己的病”,他怎么也不会相信。
一个月以来,杨大叔反复发热,最高体温38.6℃,伴盗汗,精神差,全身乏力等,辗转多处就医,人受了不少苦,病却没什么反应。
后患者经朋友介绍就诊赣州市第五人民医院结核科,完善结核相关筛查及其他病原学筛查排除结核感染,检查中发现cANCA阳性转入该院肾内内分泌科,完善相关评估及检查:纯音听阈测定提示双耳感音神经听力下降,鼻窦MRI提示双侧筛窦炎。诊断为:ANCA相关性血管炎、肉芽肿性多血管炎。
为什么血管炎能被称为“自己杀自己”的疾病?主要是因为其发病机制是自身免疫系统出现异常,错误地攻击自身的血管组织。
明确诊断后立即予以足量激素治疗,第二天杨大叔就热退了,后期排除相关禁忌以后,予以环磷酰胺免疫抑制治疗,杨大叔满意的出了院。
血管炎是什么?
血管炎是一组以血管壁或血管周围组织炎症和坏死为基本特征的疾病。随着受累血管的类型、大小、部位不同,患者可出现相应的组织器官供血不足的临床表现,比如不明原因的发热、乏力、皮疹(网状青斑、紫癜、结节红斑等)、关节疼痛、口腔溃疡、头痛、听力下降、眼肌麻痹、鼻窦炎、肺内多变阴影、年轻患者出现多处血栓等。
病因与发病机制
血管炎的发病机制复杂,目前尚未完全明确。但研究显示,血管炎可能与遗传、感染、药物以及疾病等多种因素有关。
1.遗传:部分血管炎具有明显遗传倾向,人体中某些基因的变异会增加患血管炎的风险。
2.感染:细菌或病毒感染可能是血管炎的主要病因,如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒等。
3.药物:某些药物如磺胺、青霉素等的使用也可能导致血管炎的发生。
4.疾病:一些疾病如血液肿瘤、类风湿关节炎、狼疮等免疫性疾病,也可能引发血管炎。
临床表现
不明原因发热、体重下降、乏力、疲倦。
肌肉骨骼:关节痛、关节炎、肌肉酸痛。
皮肤:紫癜、结节样红斑、网状青斑、浅层静脉炎、缺血性皮损。
神经系统:头痛、脑卒中、单或多神经炎。
头颈部:鼻旁窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎。
肾脏:血尿、蛋白尿、高血压。
肺脏:咯血、肺内结节、肺浸润病变。
抗核抗体(ANA)抗中粒细胞质体(ANCA)阳性。
如何预防与护理
预防血管炎的关键在于保持健康的生活方式,包括适当锻炼、合理饮食、戒烟以及避免外伤等。对于已经确诊的血管炎患者,应积极配合医生的治疗,并定期进行复查和随访。同时,保持良好的心态和情绪也对疾病的康复至关重要。
总之,血管炎是一组复杂的疾病,涉及多个系统和器官应关注其病因、分类、临床表现,诊断治疗以及预防护理等方面。
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